SISTEM IMUN DAN HEMATOLOGI

1. ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM IMUN DAN HEMATOLOGI DARI JANIN HINGGA LANSIA

 1. Pengertian Sistem Imun dan Hematologi

Hematologi adalah cabang ilmu kesehatan yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan penyakitnya. Asal katanya dari bahasa Yunani yaitu haima artinya darah.
Sistem imun adalah serangkaian molekul, sel dan organ yang bekerja sama dalam mempertahankan tubuh dari serangan luar yang dapat mengakibatkan penyakit, seperti bakteri,jamur dan virus. Kesehatan tubuh bergantung pada kemampuan sistem imun untuk mengenali dan menghancurkankan serangan ini. jadi kalo kelainan sistem imun berarti kemampuan untuk mempertahankan kekebalan tubuh terganggu sehingga mudah diserang penyakit.

Organ Pembentuk Darah

Sebelum bayi lahir, hatinya berperan sebagai organ utama dalam pembentukan darah. Saat tumbuh menjadi seorang manusia, fungsi pokok hati adalah menyaring dan mendetoksifikasi segala sesuatu yang dimakan, dihirup, dan diserap melalui kulit. Ia menjadi pembangkit tenaga kimia internal, mengubah zat gizi makanan menjadi otot, energi, hormon, faktor pembekuan darah, dan kekebalan tubuh. Yang menyedihkan, umumnya kita hanya memiliki sedikit pemahaman tentang fungsi hati yang sedemikian rumit, vital, dan bekerja tiada henti.

Organ Yang Terlibat Dalam Sistem Kekebalan Tubuh

•  Nodus Limfe

Dalam tubuh manusia ada semacam angkatan kepolisian dan organisasi intel kepolisian yang tersebar di seluruh tubuh. Pada sistem ini terdapat juga kantor-kantor polisi dengan polisi penjaga, yang juga dapat menyiapkan polisi baru jika diperlukan. Sistem ini adalah sistem limfatik dan kantor-kantor polisi adalah nodus limfa. Polisi dalam sistem ini adalah limfosit.
Sistem limfatik ini merupakan suatu keajaiban yang bekerja untuk kemanfaatan bagi umat manusia. Sistem ini terdiri atas pembuluh limfa-tik yang terdifusi di seluruh tubuh, nodus limfa yang terdapat di beberapa tempat tertentu pada pembuluh limfatik, limfosit yang diproduksi oleh nodus limfa dan berpatroli di sepanjang pembuluh limfatik, serta cairan getah bening tempat limfosit berenang di dalamnya, yang bersirkulasi dalam pembuluh limfatik.
Cara kerja sistem ini adalah sebagai berikut: Cairan getah bening dalam pembuluh limfatik menyebar di seluruh tubuh dan berkontak dengan jaringan yang berada di sekitar pembuluh limfatik kapiler. Cairan getah bening yang kembali ke pembuluh limfatik sesaat setelah melaku-kan kontak ini membawa serta informasi mengenai jaringan tadi. Infor-masi ini diteruskan ke nodus limfatik terdekat pada pembuluh limfatik. Jika pada jaringan mulai merebak permusuhan, pengetahuan ini akan diteruskan ke nodus limfa melalui cairan getah bening.

• Timus

Selama bertahun-tahun timus dianggap sebagai organ vestigial atau organ yang belum berkembang sempurna dan oleh para ilmuwan evolusionis dimanfaatkan sebagai bukti evolusi. Namun demikian, pada tahun-tahun belakangan ini, telah terungkap bahwa organ ini merupakan sumber dari sistem pertahanan kita.

·         Sumsum Tulang
Sumsum tulang janin di rahim ibunya tidak sepenuhnya mampu memenuhi fungsinya memproduksi sel-sel darah. Sumsum tulang mam-pu mengerjakan tugas ini hanya setelah lahir. Akankah bayi ini terkena anemia saat di dalam kandungan?
Tidak. Pada tahap ini, limpa akan bermain dan memegang kendali. Merasakan bahwa tubuh mem-butuhkan sel darah merah, trombosit, dan granulosit, maka limpa mulai memproduksi sel-sel ini selain memproduksi limfosit yang merupakan tugas utamanya.

•  Limpa

Unsur menakjubkan lainnya dari sistem pertahanan kita adalah limpa. Limpa terdiri dari dua bagian: pulp merah dan pulp putih. Limfosit yang baru dibuat di pulp putih mula-mula dipindahkan ke pulp merah, lalu mengikuti aliran darah. Kajian saksama mengenai tugas yang dilak-sanakan organ berwarna merah tua di bagian atas abdomen ini menying-kapkan gambaran luar biasa. Fungsinya yang sangat sulit dan rumitlah yang membuatnya sangat menakjubkan.
Keterampilan limpa tidak hanya itu. Limpa menyimpan sejumlah ter-tentu sel darah (sel darah merah dan trombosit). Kata “menyimpan” mungkin menimbulkan kesan seakan ada ruang terpisah dalam limpa yang dapat dijadikan tempat penyimpanan. Padahal limpa adalah organ kecil yang tak memiliki tempat untuk sebuah gudang. Dalam kasus ini limpa mengembang supaya ada tempat tersedia untuk sel darah merah dan trombosit. Limpa yang mengembang disebabkan oleh suatu penyakit juga memungkinkan memiliki ruang penyimpanan yang lebih besar.

Pembentukan Dan Perkembangan Sistem Imun dan Sel-Sel Darah Dari Janin Hingga Lansia :

a.    Usia janin minggu pertama
Kehidupan embrio sel darah premitif yang berinti diproduksi dalam yolk sac.

b.    Usia janin minggu kedua
Pembentukkan terjadi pada pulau-pulau darah di sakus vitelinus/yolk sac (kantung kuning telur). Pada minggu kedua ini terbentuk eritrosit premitif (sel yang masih berinti).

c.    Usia janin minggu ke-empat
Janin mulai membentuk struktur manusia. Saat ini telah terjadi pembentukkan otak,sumsum tulang dan tulang belakang serta jantung dan aorta.

d.    Usia janin minggu ke-lima
Pada minggu ke lima terbentuknya 3 lapisan yaitu lapisan ectoderm,mesoderm, dan endoderm. Hati yang sebagai organ utama untuk memproduksi sel-sel darah merah terbentuk pada minggu-minggu ini yang termasuk dalam lapisan endoderm.

e.    Usia janin minggu ke-enam
Pembentukkan terjadi pada hepar dan lien juga pada timus (pembentukan limfosit). Pada minggu-minggu ini juga terbentuk eritrosit yang sesungguhnya (sudah tidak berinti) juga terbentuk semi granulosit dan tromobosit. Selain itu juga limfosit (dari timus).

f.    Usia janin minggu ke-lima belas
Pada minggu-minggu ini tulang dan sumsung tulang terus berkembang.

g.    Usia janin minggu ke-enam belas
Pembentukkan terjadi pada sumsung tulang karena sudah terjadi proses osifikasi(pembentukan tulang). Tapi ada juga yang menyebutkan kalau terjadi di medulolimfatik (di medulla spinalis dan limfonodi). Tapi limfonodi ini untuk maturasi. Dan pada minggu ke enambelas ini sudah terbentuk darah lengkap.

h.    Pada dasarnya sumsum tulang dari semua tulang memproduksi sel darah merah sampai seseorang berusia 5 tahun; tetapi sumsum dari tulang panjang, kecuali proksimal humerus dan tibia, menjadi sangat berlemak dan tidak memproduksi lagi setelah kurang lebih berusia 20 tahun.

i.     Di atas umur 20 tahun, kebanyakan sel darah merah diproduksi dalam sumsum tulang membranosa, seperti vertebra, sternum, iga dan ilium. Sehingga bertambahnya usia tulang-tulang ini sumsum menjadi kurang produktif.

Patologi Pada Sistem Imun dan Hematologi

1.      Penyakit Lupus
Penyakit Lupus merupakan penyakit kelebihan kekebalan tubuh. Penyakit Lupus terjadi akibat produksi antibodi berlebihan, sehingga tidak berfungsi menyerang virus, kuman atau bakteri yang ada di tubuh, melainkan justru menyerang sistem kekebalan sel dan jaringan tubuh sendiri.

2.     Anemia Hemolitik dan Anemia Aplastik
Anemia hemolitik autoimun (Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA) merupakan kelainan darah yang didapat, dimana autoantibodi IgG yang dibentuk terikat pada membran sel darah merah (SDM). Antibodi ini umumnya berhadapan langsung dengan komponen dasar dari sistem Rh dan sebenarnya dapat terlihat pada SDM semua orang. Pasien mengelu fatig dan keluhan ini dapat terlihat bersama dengan angina atau gagal jantung kongestif. Pada pemeriksaan fisik, biasanya dapat ditemukan ikterus dan splenomegali. Sedangkan, Anemia Aplastik terjadi karena ketidaksanggupan sumsung tulang untuk membentuk sel-sel darah.

3.     Leukemia
Leukemia dikenal sebagai kanker darah merupakan penyakit dalam klasifikasi kanker (istilah medis: neoplasma) pada darah atau sumsum tulang yang ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid, umumnya terjadi pada leukosit (sel darah putih) Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita.

4.     AIDS
Acquired Immunodeficiency Syndrome atau Acquired Immune Deficiency Syndrome (disingkat AIDS) adalah sekumpulan gejala dan infeksi (atau: sindrom) yang timbul karena rusaknya sistem kekebalan tubuh manusia akibat infeksi virus HIV atau infeksi virus-virus lain yang mirip yang menyerang spesies lainnya (SIV, FIV, dan lain-lain). Berbagai gejala AIDS umumnya tidak akan terjadi pada orang-orang yang memiliki sistem kekebalan tubuh yang baik. Kebanyakan kondisi tersebut akibat infeksi oleh bakteri, virus, fungi dan parasit, yang biasanya dikendalikan oleh unsur-unsur sistem kekebalan tubuh yang dirusak HIV. Infeksi oportunistik umum didapati pada penderita AIDS. HIV mempengaruhi hampir semua organ tubuh. Penderita AIDS juga berisiko lebih besar menderita kanker seperti sarkoma Kaposi, kanker leher rahim, dan kanker sistem kekebalan yang disebut limfoma.

SYSTEM IMUN

Pengertian sistem imun

        Sistem Imun (bahasa Inggris: immune system) adalah sistem pertahanan manusia sebagai perlindungan terhadap infeksi dari makromolekul asing atau serangan organisme, termasuk virus, bakteri, protozoa dan parasit. Sistem kekebalan juga berperan dalam perlawanan terhadap protein tubuh dan molekul lain seperti yang terjadi pada autoimunitas, dan melawan sel yang teraberasi menjadi tumor. (Wikipedia.com)

 Sistem kekebalan atau sistem imun adalah sistem perlindungan pengaruh luar biologis yang dilakukan oleh sel dan organ khusus pada suatu organisme. Jika sistem kekebalan bekerja dengan benar, sistem ini akan melindungi tubuh terhadap infeksi bakteri dan virus, serta menghancurkan sel kanker dan zat asing lain dalam tubuh. Jika system kekebalan melemah, kemampuannya melindungi tubuh juga berkurang, sehingga menyebabkan patogen, termasuk virus yang menyebabkan demam dan flu, dapat berkembang dalam tubuh. Sistem kekebalan juga memberikan pengawasan terhadap sel tumor, dan terhambatnya sistem ini juga telah dilaporkan meningkatkan resiko terkena beberapa jenis kanker.

Fungsi dari Sistem Imun

• Sumsum

Semua sel sistem kekebalan tubuh berasal dari sel-sel induk dalam sumsum tulang. Sumsum tulang adalah tempat asal sel darah merah, sel darah putih (termasuk limfosit dan makrofag) dan platelet. Sel-sel dari sistem kekebalan tubuh juga terdapat di tempat lain.

• Timus

Dalam kelenjar timus sel-sel limfoid mengalami proses pematangan sebelum lepas ke dalam sirkulasi. Proses ini memungkinkan sel T untuk mengembangkan atribut penting yang dikenal sebagai toleransi diri.

• Getah bening

Kelenjar getah bening berbentuk kacang kecil terbaring di sepanjang perjalanan limfatik. Terkumpul dalam situs tertentu seperti leher, axillae, selangkangan dan para-aorta daerah. Pengetahuan tentang situs kelenjar getah bening yang penting dalam pemeriksaan fisik pasien.

• Mukosa jaringan limfoid terkait (MALT)

Di samping jaringan limfoid berkonsentrasi dalam kelenjar getah bening dan limpa, jaringan limfoid juga ditemukan di tempat lain, terutama saluran pencernaan, saluran pernafasan dan saluran urogenital.

Mekanisme Pertahanan non Spesifik

• Dilihat dari caranya diperoleh, mekanisme pertahanan non spesifik disebut juga respons imun alamiah. Yang merupakan mekanisme pertahanan non spesifik tubuh kita adalah kulit dengan kelenjarnya, lapisan mukosa dengan enzimnya, serta kelenjar lain dengan enzimnya seperti kelenjar air mata.

Demikian pula sel fagosit (sel makrofag, monosit, polimorfonuklear) dan komplemen merupakan komponen mekanisme pertahanan non spesifik.

Mekanisme Pertahanan Spesifik

1. Bila pertahanan non spesifik belum dapat mengatasi invasi mikroorganisme maka imunitas spesifik akan terangsang. Mekanisme pertahanan spesifik adalah mekanisme pertahanan yang diperankan oleh sel limfosit, dengan atau tanpa bantuan komponen sistem imun lainnya seperti sel makrofag dan komplemen. 
2. Dilihat dari caranya diperoleh maka mekanisme  pertahanan spesifik disebut juga respons imun didapat.  Mekanisme Pertahanan Spesifik  (Imunitas Humoral dan Selular)
3. Imunitas humoral adalah imunitas yang diperankan oleh sel limfosit B dengan atau tanpa bantuan sel imunokompeten lainnya. Tugas sel B akan dilaksanakan oleh imunoglobulin yang disekresi oleh sel plasma. Terdapat lima kelas imunoglobulin yang kita kenal, yaitu IgM, IgG, IgA, IgD, dan IgE.
4. Imunitas selular didefinisikan sebagai suatu respons imun terhadap antigen yang diperankan oleh limfosit T dengan atau tanpa bantuan komponen sistem imun lainnya.

Antibodi (Immunoglobulin)

‡Antibodi (bahasa Inggris:antibody,  gamma globulin)adalah glikoprotein dengan struktur tertentu yang disekresi dari pencerap limfosit-B yang telah teraktivasi menjadi sel plasma, sebagai respon dari antigen tertentu dan reaktif terhadap antigen tersebut. Pembagian Immunglobulin

Antibodi A (bahasa Inggris: Immunoglobulin A, IgA) adalah antibodi yang memainkan peran penting dalam imunitas mukosis (en:mucosal immune). IgA banyak ditemukan pada bagian sekresi tubuh (liur, mukus, air mata, kolostrum dan susu) sebagai sIgA (en:secretoryIgA) dalam perlindungan permukaan organ tubuh yang terpapar dengan mencegah penempelan bakteri dan virus ke membran mukosa. Kontribusi fragmen konstan sIgA dengan ikatan komponen mukus memungkinkan pengikatan mikroba.

Antibodi D (bahasa Inggris: Immunoglobulin D, IgD) adalah sebuah monomer dengan fragmen yang dapat mengikat 2 epitop. IgD ditemukan pada permukaan pencerap sel B bersama dengan IgM atau sIga, tempat IgD dapat mengendalikan aktivasi dan supresi sel B. IgD berperan dalam mengendalikan produksi autoantibodi sel B. Rasio serum IgD hanya sekitar 0,2%.

Antibodi E (bahasa Inggris: antibody E, immunoglobulin E, IgE) adalah jenis antibodi yang hanya dapat ditemukan pada mamalia. IgE memiliki peran yang besar pada alergi terutama pada hipersensitivitas tipe 1. IgE juga tersirat dalam sistem kekebalan yang merespon cacing parasit (helminth) seperti Schistosoma mansoni, Trichinella spiralis, dan Fasciola hepatica,  serta terhadap parasit protozoa tertentu sepertiPlasmodium  falciparum, dan artropoda.

Antibodi G (bahasa Inggris: Immunoglobulin G, IgG) adalah antibodi monomeris yang terbentuk dari dua rantai berat dan rantai ringan , yang saling mengikat dengan ikatan disulfida, dan mempunyai dua fragmen antigen-binding. Populasi IgG paling tinggi dalam tubuh dan terdistribusi cukup merata di dalam darah dan cairan tubuh dengan rasio serum sekitar 75% pada manusia dan waktu paruh 7 hingga 23 hari bergantung pada sub-tipe.

Antibodi M (bahasa Inggris: Immunoglobulin M, IgM,  macroglobulin)adalah antibodi dasar yang berada pada plasma B. Dengan rasio serum 13%, IgM merupakan antibodi dengan ukuran paling besar, berbentuk pentameris 10 area epitop pengikat, dan teredar segera setelah tubuh terpapar antigen sebagai respon imunitas awal (en:primary immune response) pada rentang waktu paruh sekitar 5 hari. Bentuk  monomeris dari IgM dapat ditemukan pada permukaan limfosit- B dan reseptor sel-B. IgM adalah antibodi pertama yang tercetus pada 20 minggu pertama masa janin kehidupan seorang manusia dan berkembang secara fitogenetik (en:phylogenetic). Fragmen konstan IgM adalah bagian yang menggerakkan lintasan komplemen klasik. 

HEMATOLOLOGI

Darah terdiri dari sel dan plasma darah. Sel darah terdiri dari sel darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit) dan trombosit (platelet)

leukosit terdiri dari dua jenis yaitu polimorfonuklear (intinya banyak), yaitu neutrophil, eosinophil, basophil. Lalu yang kedua mononuklear yang terdiri dari monosit/makropag dan limfosit.

Sel darah ini pada orang dewasadi produksi pada sum2 tulang panjang, seperti di paha atau di lengan atas.

Lalu plasma darah, merupakan bagian yang cair dari darah terdiri atas air dan protein2 darah sert faktor2 pembekuan darah.

Fisiologinya
eritrosit berfungsi mengikat oksigen untuk dibawa keseluruh tubuh
leukosit sebagai imunitas tubuh
trombosit untuk pembekuan darah


nah...
Pada hemofilia,, ada gangguan pada pembekuan darah..jadi harus tau fisiologi pembekuan darah

pembekuan darah
normalnya saat seseorang mengalami pecah pembuluh darah maka tubuh akan melakukan sistempertahanan dengan membentuk gumpalan darah yang berfungsi menutuppi pembuluh darah yang pecah tersebut sehigga tidak terjadi perdarahan lebih lanjut hal ini dinamakan hemostasis

ada dua mekanismenya
1. Hemostasis primer: respon tercepat saat terjadi pecah pembuluh darah adalah menempelnya trombosit pada pembuluh darah tersebut dan ini akan mencegah keluarnya darah dari pecahan tersebut,,namun trombosit ini hanya bersifat sementara, tidak dapat bertahan lama,,,ia butuh tambahan pelekat berupa benang2 fibrin yang berfungsi sebagai pengikat antar trombosit. Apabila benang2 fibrin tersebut tidak terbentuk maka sususnan trombosit itu akan pecah dan perdarahan kembali terjadi.

2. Hemostasis sekunder...selanjutnya adalah pembentukanbenang2 fibrin...didarah sudah ada bahannya , namun belum diaktifkan,, cara pengaktifannya adalah oleh faktor2 pembekuan darah yang terdapat didalam plasma.. Terdapat 13 faktor pembekuan darah yang bekerja secara berurutan dan saling mengaktifkan yang pada akhirnya mengaktifkan fibrin. Fibrin inilah yang berfungsi untuk mengikat trombosit, sehingga menjadi lebihkuat.
Nah apabila pembuluh darahnya sudah baik lagi maka akan dikeluarkan zat untuk memecah bekuan darah tadi sehingga tidak akan terjadi penyumbatan pembuluh darah.

Nahhh
pada orang hemofilia,, terdapat defisiensi salah satu faktor pembekuann yaitu
hemofili A: defisiensi faktor 7
hemofili B: defisiensi faktor 9

jadi tidak terbentuk benang fibrin yang akhirnya saat pasienmengalami perdarahan akan sulit sekali berhenti darahnya.

Hemofili ini merupakan penyakit genetik terkait jeniskelamin yaitu pada kromosom X. Biasanya muncul pada anak laki2 yang ibunya seorang carier, karena wanita memiliki2 kromosom X jadi bila salah satu mengandung gen hemofili maka kromosom X yang satunya lagi masih bisa mengatasinya sehingga tidak terjadi hemofili, namun pada pria yang hanyamemiliki satu kromosom X ,bila terdapat gen hemofili maka langsung akan mengalami hemofili.